أعراض الثلاسيميا وعلاجها | Ivfturkey

الثلاسيميا ألفا هي اضطراب دموي يقلل إنتاج الهيموغلوبين. والهيموغلوبين هو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء الذي ينقل الأكسجين إلى الخلايا في جميع أنحاء الجسم. لدى الأشخاص الذين تظهر لديهم السمات المميزة للثلاسيميا ألفا، يمنع انخفاض كمية الهيموغلوبين وصول كمية كافية من الأكسجين إلى أنسجة الجسم. ويعاني الأشخاص المصابون أيضًا من نقص في خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)، مما قد يسبب شحوب الجلد والضعف والتعب ومضاعفات أكثر خطورة. يمكن أن يسبب نوعان من الثلاسيميا ألفا مشكلات صحية. ويُعرف النوع الأشد باسم متلازمة استسقاء الجنين بسبب هيموغلوبين بارت، وتُسمى أيضًا متلازمة Hb Bart أو الثلاسيميا ألفا الكبرى. أما الشكل الأقل شدة فيُسمى مرض HbH. وتتسم متلازمة Hb Bart باستسقاء الجنين، وهي حالة تتراكم فيها السوائل الزائدة في الجسم قبل الولادة. وقد تشمل العلامات والأعراض الإضافية فقر الدم الشديد، وتضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال)، وعيوب القلب، وتشوهات الجهاز البولي أو الأعضاء التناسلية. ونتيجة لهذه المشكلات الصحية الخطيرة، يولد معظم الأطفال المصابين بهذه الحالة موتى أو يموتون بعد الولادة بفترة قصيرة. وقد تسبب متلازمة Hb Bart أيضًا مضاعفات خطيرة للنساء أثناء الحمل، بما في ذلك ارتفاع ضغط الدم بدرجة خطيرة مع التورم (مقدمات الارتعاج)، والولادة المبكرة، والنزيف غير الطبيعي. ويسبب مرض HbH فقر دم خفيفًا إلى متوسط الشدة، وتضخم الكبد والطحال، واصفرار العينين والجلد (اليرقان). كما تظهر لدى بعض الأشخاص المصابين تغيرات عظمية، مثل فرط نمو الفك العلوي وبروز الجبهة بشكل غير معتاد. وتظهر سمات مرض HbH عادةً في مرحلة الطفولة المبكرة، ويعيش الأشخاص المصابون به عادةً حتى سن البلوغ.