Orak hücre hastalığı, vücuttaki hücrelere oksijen sağlayan kırmızı kan hücrelerindeki molekül olan hemoglobini etkileyen bir grup bozukluktur. Bu bozukluğu olan kişilerde, kırmızı kan hücrelerini orak veya hilal şeklinde bozabilen hemoglobin S adı verilen atipik hemoglobin molekülleri bulunur.
Orak hücre hastalığının belirti ve semptomları genellikle erken çocukluk döneminde başlar. Bu bozukluğun karakteristik özellikleri arasında düşük sayıda kırmızı kan hücresi (anemi), tekrarlayan enfeksiyonlar ve periyodik ağrı atakları bulunur. Semptomların şiddeti kişiden kişiye değişir. Bazı insanlar hafif semptomlara sahipken, diğerleri daha ciddi komplikasyonlar için sıklıkla hastaneye kaldırılır.
Orak hücre hastalığının belirti ve semptomları, kırmızı kan hücrelerinin oraklaşmasından kaynaklanır. Kırmızı kan hücreleri orak olduğunda, erken parçalanırlar ve bu da kansızlığa yol açabilir. Anemi, çocuklarda nefes darlığına, yorgunluğa ve büyüme ve gelişmede gecikmeye neden olabilir. Kırmızı kan hücrelerinin hızlı yıkımı, sarılık belirtileri olan gözlerin ve cildin sararmasına da neden olabilir. Sert ve esnek olmayan orak kırmızı kan hücreleri küçük kan damarlarında sıkıştığında ağrılı ataklar meydana gelebilir. Bu ataklar doku ve organları oksijenden zengin kandan yoksun bırakır ve özellikle akciğerlerde, böbreklerde, dalakta ve beyinde organ hasarına yol açabilir. Orak hücre hastalığının özellikle ciddi bir komplikasyonu, akciğerleri besleyen kan damarlarındaki yüksek tansiyondur (pulmoner hipertansiyon). Pulmoner hipertansiyon, orak hücre hastalığı olan yetişkinlerin yaklaşık üçte birinde görülür ve kalp yetmezliğine yol açabilir.
IVF Türkiye Sosyal Profilleri
